外籍女孩患巨大下丘腦錯構瘤
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北京天壇醫院小兒神外妙手回春
12月25日聖誕節,5歲的加拿大小姑娘安娜出院了,手捧着醫生叔叔送的平安果,在媽媽的攙扶下走出了北京天壇醫院小兒神經外科病區。“從沒想過,這麼小的孩子腦子會長2.9釐米的罕見瘤子,術前坐着輪椅進來,現在可以自己走出去了。”媽媽何女士喜極而泣,高興不已。
安娜是個可愛的中加混血兒,出生在加拿大多倫多。兩歲的時候安娜開始變得不一樣:時常無緣無故地傻笑,雙手時不時抽搐。家庭醫生解釋說小孩神經系統發育還未完全,並無大礙。隨着安娜長大,情況卻愈發嚴重。世界最具權威的多倫多病童醫院診斷安娜爲下丘腦錯構瘤。這是一種極爲罕見的先天性腦組織發育異常,雖然叫瘤,卻是發生在下丘腦部位的異位腦組織,並非真正的腫瘤,主要的症狀是性早熟和癡笑性癲癇。手術切除是完全控制症狀的唯一辦法。但加拿大神經外科手術醫生告訴何女士,安娜的瘤子太大了,按照國際慣例,超過1.2釐米的瘤體切除難度和危險性就會激增,直徑達到3個釐米則不易進行手術;保守治療效果無效;七八種癲癇藥物均不起作用。兩年間,安娜病情不斷加重。尤其是今年每天癲癇發作6到8次,何女士只能給安娜帶上厚厚的帽子防止跌倒受傷。安娜的肢體運動、智力水平和語言功能不斷減退,終日坐在輪椅上,已經半年沒有開口說話了。家人也求助過美國、澳大利亞的專家,都毫無結果。
今年9月,安娜國內姨媽的家人得知北京天壇醫院小兒神經外科曾爲許多下丘腦錯構瘤的患兒成功施行手術。抱着尋找最後一線希望的想法,何女士帶孩子回國,求助我國著名小兒神經外科專家、78歲的羅世琪教授。羅教授坦誠相告:如此大的錯構瘤手術風險確實巨大,迄今國際還沒有成功手術的報道,好在天壇醫院是目前全球診治該病最多的醫院,診治過的患者達693例,成功完成適合手術的患者200餘例,安娜的手術可以進行。
經過詳細的準備,攻堅手術戰是12月16日進行的,由羅世琪教授的博士研究生、主任醫師李春德主任主刀。他小心地打開顱骨,牽開右側額葉,分開穹窿間聯合,進入大腦深處的第三腦室。由於病變是異位的腦組織而非腫瘤,它沒有明顯的邊界,只是顏色比正常腦組織稍微偏灰一點。李春德憑着經驗精準判斷腫瘤範圍,緩慢仔細地切除瘤體,經過3個半小時的努力,終於將瘤體幾近全切,手術獲得圓滿成功。
術後,安娜再也沒有癲癇發作過,癡笑的症狀完全消失,兩三天就能自己下地走路了。何女士十分興奮,將術後複查的影像資料反饋給加拿大神經外科醫生,對方回郵件說:從術前術後核磁圖像上對比看,太驚人了,腫瘤切到了極限,下丘腦保護很好,手術堪稱完美。
據李春德介紹,下丘腦錯構瘤的發病率極低,約在百萬分之一左右,好發於嬰幼兒期。臨牀識別和治療需要醫生具備一定的經驗。一般情況下,術後癲癇複發率和瘤體切除的程度呈正相關,安娜的手術達到了令人滿意的預期效果。(匡遠深石靜)
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