血友病是什麼
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雖然很多人都聽說過血友病,但對於血友病的具體內容不是非常瞭解,下面我們就來具體瞭解下血友病到底是什麼樣的疾病。
血友病是一種先天性的因凝血因子缺乏而導致出血的一類疾病。病人會因爲反覆出現自發性出血,導致關節損傷,或畸形致殘。
1、先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。
2、患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性爲傳遞者;
3、正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數爲患者,女性半數爲傳遞者;
4、患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數爲血友病,半數爲傳遞者。
5、約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
血友病的主要臨牀表現爲:自發或輕微外傷後出現皮下大片淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑,如果黏膜出血,主要以鼻衄、牙齦出血多見,另外消化道出血並不多久,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但一旦出現顱內出血可危及生命。
血友病可能引起深部組織血腫,從而壓迫附近的血管導致組織壞死或淤血,水腫;如果壓迫神經則會出現肢體麻木、肌肉猥瑣等症狀;患者還可能因反覆關節腔出血使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚,纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬,畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限。
雖然很多人都聽說過血友病,但對於血友病的具體內容不是非常瞭解,下面我們就來具體瞭解下血友病到底是什麼樣的疾病。
1、儘量避免手術或外傷。
2、局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。
3、雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。
4、有新鮮血腫或關節積血時,應臥牀休息,減少活動。
5、急性期可口服強的鬆每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經多。
6、出血嚴重或持續不止時,應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
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