中年男子小男孩均勃起異常 此病全球罕見

小雞雞長時間勃起異常，人們就醫的第一反應幾乎都是：小孩看兒科，成人看男性科。不過，三〇三醫院血液科最近接連收治兩例勃起異常的病例，一例是38歲的男性，一例是11歲的男孩，該科副主任尹曉林博士表示，這兩患者都是由於地貧引起的異常勃起，該病在全球比較罕見，但若是誤診延誤治療，會引起海綿體局部纖維化，從而影響日後功能。他提醒，男性異常勃起有可能是患上血液病的一個信號，一旦發現異常勃起超過4個小時，應立即前往醫院治療。

門診檔案

138歲男性“硬挺”8天

來自賓陽縣38歲的陳先生，出生時家人發現其面色蒼白，去醫院就診後診斷爲中間型地貧，8歲時他因脾臟腫大明顯，出現腹脹等不適症狀，到醫院做了脾臟切除手術。由於覺得沒有影響到正常生活，陳先生一直都沒接受輸血和除鐵治療。

2015年6月11日，在深圳工作的陳先生因異常勃起前往當地醫院治療，醫生給了抗感染、局部放血改善血循環及海綿體沖洗放血等一般異常勃起的治療。可情況卻未見好轉。之後陳先生輾轉多家醫院仍沒有得到明確診斷。最近，他來到了三〇三醫院。經檢查發現，導致陳先生異常勃起的原因竟是中間型α地貧。

經過數天血液科和男性科專家聯合的對症治療，陳先生異常勃起情況恢復正常，紅腫熱痛症狀明顯緩解，陳先生得以康復出院。

211歲男孩“硬挺”2天

今年1月4日晚，11歲男孩小田，在無明顯誘因下出現小雞雞異常勃起，持續3小時後漸緩解。可次日凌晨3時，小田再次出現勃起，並伴有疼痛感。爲此，一大早，父母帶着小田來到三〇三醫院就診。

問診和病例查詢發現，小田曾在3歲時因面色蒼白來院就診，被診斷爲中間型α地貧。由於父母對該病不重視，一直沒有給他予以輸血和除鐵治療，去年8月因病情加重，導致脾臟腫大嚴重，爲了防止紅細胞遭到破壞，只能行脾臟切除手術治療。

“根據我們以往的臨牀經驗，問診後我們初步認定，他的症狀和地貧有直接的關係。”尹博士表示，之後的檢查結果印證了他們的想法，血小板比正常人高很多。

經過血液科的降血小板和輸血治療、男性科的放血和抗感染等治療，小田的症狀和疼痛消失，現已經順利回到學校上學。

疾病解析

此病全球罕見易誤診，α地貧切脾者易中招

“因中間型α地貧引起小雞雞異常勃起的病例在全球十分罕見，在我們接診這2例病例前，相關文獻僅有1例報道。”尹博士提醒，病例雖罕見也應引起警惕。如果小雞雞在無明顯誘因下持續勃超過6小時，已屬異常勃起，持續越久，對性功能的損害越大，嚴重者出現局部纖維化，易留下永久性功能障礙。

那地貧爲何會引起異常勃起呢?尹博士表示，地貧又稱珠蛋白生成障礙性貧血，是血紅蛋白的合成有障礙，而紅細胞最主要是在脾臟遭破壞，出現了溶血，從而導致了貧血、黃疸和脾臟腫大等臨牀表現。因此，脾臟切除可以減少紅細胞在脾中的破壞，延長紅細胞的生存期，減輕貧血症狀，但並不能起到治癒的作用。

以上兩例病例均是中間型α地貧患者切脾後，忽視了疾病的後續治療，出現血小板增多。過多的血小板在海綿體和背靜脈發生淤積，引起海綿體血液黏稠度增高，血液凝固在海綿體處出現梗阻和栓塞，從而阻滯血液從海綿體迴流到人體內，導致異常。

值得注意

長時間異常勃起，也可能是白血病所致

尹博士介紹，部分異常勃起的病人和血液病的另一種疾病也有關係，它就是白血病。其發病原理和地貧相似，不過其是由於白細胞的增高導致的。血液中白細胞過多，導致血液黏稠，可能是血栓堵塞了靜脈血管，導致生殖器海綿體迴流障礙。

“白細胞異常增高是白血病的一項重要臨牀表現，患者應足夠重視。”尹博士表示，如果得不到及時治療，會導致病情的加速或急性病變，從而錯過最佳治療時期而死亡。

值得注意的是，被稱爲“血魔”的白血病並不可怕。隨着醫療技術的創新發展，白血病通過科學正規的治療，大大延長患者的生存質量和存活時間。據瞭解，三〇三醫院血液科自2014年實施首例造血幹細胞移植治療白血病以來，先後開展各類全相合、半相合造血幹細胞移植，還率先在廣西開展白血病“微移植”治療老年白血病，避免年齡、骨髓配型、移植排斥反應等傳統移植的難題，共讓5名患者重獲新生，其成果發表在國際移植界權威的雜誌《bonemarrowtransplantation》上。因此，及時發現及時治療意義重大。

專家提醒

中間型地貧併發症多，前期不輸血≠零治療

在地貧的防治上，中間型地貧很容易被忽視。“中間型地貧又稱爲非輸血依賴型地貧，從字面上能看出，這類病人不需要依賴輸血也能活下去。”但是，尹博士提醒，這不等於中間型地貧可以零治療，事實上患者同樣需要規範科學的輸血和除鐵治療。由於身體長期處於貧血狀態，他們的生存質量很差。大量的鐵沉積在各個器官，引發心臟病、肝脾腫大等一系列併發症，會導致患者在青壯後逐漸喪失勞動能力、致殘甚至死亡。

因此，尹博士呼籲，防治地貧，別忽視中間型地貧。根據國際地貧協會的中間型地貧治療指南，病情較重的中間型地貧患者也需要像重型地貧患者規律地輸血和除鐵治療。相對較輕的患者可以應用治療地貧的升血藥物或在感冒發熱、懷孕等情況下不定期地輸血，改善貧血狀況，縮短貧血時間，減緩貧血併發症的發生速度和程度，並定期檢查體內鐵狀況，鐵過載時按要求使用除鐵藥，從而提高生活質量，延長壽命。

對於病情嚴重的中間型地貧，也可以通過移植來徹底治癒。三○三醫院從2016年開始在“天使媽媽”基金的支持下開展異基因造血幹細胞移植治療地中海貧血，已經讓15例重症地貧患者擺脫了輸血，成爲“正常”的人，其中有1例就是中間型地中海貧血患者