性早熟有什麼特點 性早熟有哪些特別的表現
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談到性早熟,很多家長開始緊張起來,擔心孩子出現性早熟。的確,有不少孩子確診了性早熟。性早熟是怎麼回事,性早熟有什麼特點呢?性早熟有哪些特別的表現?不懂的媽媽們一定要看看,預防孩子性早熟從小做起。
1、性早熟是指在性發育年齡以前出現了第二性徵,即乳房發育,陰毛、腋毛出現,身高、體重迅速增長,外生殖器發育。在男女兒童中,性早熟的發生率大約爲0.6%,其中女性多於男性。
2、目前一般認爲,女孩在8歲前第二性徵發育或10歲前月經來潮,男孩在10歲前開始性發育,可診斷爲性早熟。由於性發育與多種因素有關,而且人的生長髮育是一個連續的過程,因此並沒有一個十分精確的界限。有些人認爲,女孩在7歲前乳房明顯發育或在9歲前月經來潮,男孩在9歲前開始性發育,才稱性早熟,需全面檢查。
1、特發性性早熟
一般爲散發性,以女性多見(女∶男約爲4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,女性常在8歲前出現發育,其順序爲先乳腺發育→出現陰毛→月經來潮→出現腋毛,陰脣發育(有色素沉着),陰道分泌物增多。
男性在9歲前出現性發育,睾丸、陰莖長大,陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深,陰莖勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。
兩性都表現爲身材驟長,骨齡提前,最終可使骨骺過早融合,使成年身高變矮。性心理成熟也提前,少數可有性交史或妊娠史。
2、中樞神經系統疾病所致性早熟症
其臨牀表現與特發性者相似,僅本型同時可能具有神經系統器質性病變相關的表現。鑑別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。
3、原發性甲狀腺功能減退症(甲減)伴性早熟症
少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟,可能由於甲狀腺激素水平降低,負反饋減弱,使下丘腦TRH分泌增多,而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多,也刺激PRL、LH和FSH分泌增多,導致性早熟。
4、多發性骨纖維異樣增殖症(Albright syndrome)伴性早熟
患者有骨骼發育不良,軀幹皮膚有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好發於女孩,男孩極少。其性發育順序與正常不同:正常發育常爲先乳房發育→陰毛生長→月經來潮,而本病是先有月經來潮(生殖器官發育已成熟),再有乳腺發育。
5、Silver綜合徵伴性早熟
本徵爲矮小症,先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常,但以後若給予大量生長激素治療,可見身高增長迅速加快,推測與靶細胞對生長激素的敏感性低有關。本徵性早熟的特徵爲骨齡與性發育相比明顯延遲。
6、Williams綜合徵伴性早熟
本徵伴有許多器官發育畸形,尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷爲7q11.23位點中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和彈性蛋白基因等16個基因缺失。臨牀表現爲智力遲鈍、學習障礙、認知和個性特殊,常伴性早熟。鑑別診斷依據基因缺失的檢測。
7、睾丸中毒症伴男性性早熟
本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig細胞和生殖細胞發育提前症。患者表現爲陰莖增大,有的出生時即有肥大的陰莖。睾丸的Leydig、Sertoli細胞提前成熟並有精子生成,有時伴Leydig細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前,肌肉發達,有陰莖勃起和排精者可有生育能力。少數成人患者精子生成障礙。絕大多數爲家族性發病,少數爲散發性。其病因爲LH/HCG受體基因(2p21)發生錯義突變。
8、先天性腎上腺皮質增生症治療後引起性早熟
先天性腎上腺皮質增生症如11β-羥化酶和21-羥化酶缺陷症患者,經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療後,血漿ACTH水平受抑制,腎上腺產生的性腺類固醇減少,但由於此期延誤診斷和治療,患者骨齡提前,如已達到青春期啓動的界限值,患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活,引起性早熟,同樣,以往曾用性腺類固醇治療的患者也可如此。
9、假性性早熟
假性性早熟的臨牀表現與真性相比最主要的區別在於其性發育、成熟屬於不完全性,即僅表現爲某些副性徵的發育表現,但無生殖細胞(精子和卵泡)成熟,無生育能力。
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